Maladies digestives intestinales

Maladies digestives intestinales

Le Centre des maladies rares digestives est un centre de référence pour les maladies digestives rares de l’enfant et de l’adulte. Il est coordonné par les hopitaux pédiatriques Robert-Debré (professeur Jean-Pierre Hugot) et Necker Enfants-Malades (Olivier Goulet).

Le centre de Robert-Debré prend en charge des malades pédiatriques de la naissance à l’age adulte. Les principales cohortes de malades concernent les insuffisances intestinales nécessitant une assistance nutritionnelle prolongée (diarrhées graves rebelles dont atrophie microvillositaire, diarrhée syndromique, dysplasie épithéliale et autres), syndrome du grêle court congénital ou acquis, séquelles de malformations digestives (laparoschisis, omphalocèle, atrésies diverses, etc.), troubles de la motricité intestinale (maladie de Hirschsprung étendue, POIC, etc.) et les maladies inflammatoires intestinales de l’enfant
(maladie de Crohn, rectocolite hémorragiques, colites du nourrisson, vascularites digestives, déficit immunitaires, etc.).

Le service participe aussi au réseau de centres de compétences pour les atrésies de l’œsophage, les hernies de coupole et les imperforations anales.

Le service comporte un secteur d’hospitalisation conventionnelle de 25 lits, un accès à l’hôpital de jour commun et une consultation. Il est centre agréé pour la nutrition parentérale à domicile (file active d’environ 40 patients).

Il a développé une fédération médico-chirurgicale pour la greffe intestinale avec les autre services du CRMR (centre de référence maladies rares).

Il a développé de manière plus spécifique la prise en charge des troubles de l’oralité alimentaire de l’enfant secondaires aux assistances nutritionnelles. Plusieurs activités d’éducation thérapeutiques ont été mises en place dans le service : nutrition entérale et parentérale, maladies inflammatoires intestinales, troubles de l’oralité.

Le service est en contact étroit et privilégié avec les associations de malades suivantes : POIC, la vie par un fil, Association François Aupetit, AFDIAG.

Le service est en lien étroit avec l’équipe de recherche dirigée par le professeur Hugot à l’hôpital Bichat intitulée Inflammation intestinale et appartenant au centre de recherche sur l’inflammation Paris-Montmartre. Cette équipe est membre du labex Inflamex.